Саркома Капоши — множественные злокачественные поражения дермы, развивающиеся из эндотелия проходящих в ней лимфатических и кровеносных сосудов. Данная патология относится к СПИД-ассоциированным онкологическим заболеваниям.
Общая информация
Другое название: ангиосаркома Капоши, множественный геморрагический саркоматоз, пигментная множественная ангиопластическая саркома, ангиоретикулез Капоши, множественная геморрагическая идиопатическая саркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи.
Саркома Капоши получила свое название по имени венгерского дерматолога, впервые описавшего заболевание в 1872 году. Саркома Капоши распространена не так широко, но среди больных ВИЧ она достигает 40-60%. У этих пациентов саркома Капоши является самой часто встречающейся злокачественной опухолью. По данным проводимых в дерматологии клинических исследований у мужчин саркома Капоши диагностируется примерно в 8 раз чаще, чем у женщин.
Зачастую заболевание сопровождается поражением слизистой рта и лимфатических узлов. Проявляется саркома Капоши множественными синюшно-красноватыми пятнами на коже, трансформирующимися в опухолевые узлы до 5 см в диаметре.
К группам риска, в которых развитие саркомы Капоши наиболее вероятно, относятся: инфицированные ВИЧ мужчины, мужчины средиземноморского происхождения в пожилом возрасте, народности Центральной Африки, реципиенты пересаженных органов или пациенты, длительно получающие иммуносупрессивную терапию.
Врачи отмечают, что саркома Капоши является редким, но серьезным заболеванием, часто ассоциированным с ВИЧ-инфекцией и иммунодефицитом. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как это значительно увеличивает шансы на успешное лечение. Симптомы могут варьироваться от безболезненных кожных высыпаний до более серьезных поражений внутренних органов. Врачи рекомендуют комплексный подход к терапии, включая антиретровирусные препараты и химиотерапию, что позволяет контролировать заболевание и улучшать качество жизни пациентов. Однако, несмотря на достижения в лечении, необходимость в дальнейших исследованиях остается актуальной для более глубокого понимания механизмов развития саркомы и поиска новых методов терапии.
Причины возникновения
Ученые выяснили, что саркома Капоши возникает в результате вируса герпеса 8 типа, который передается через кровь, со слюной и половым путем.
Это заболевание может развиться только при значительных нарушениях работы иммунной системы, оно нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни.
Саркома Капоши иногда проявляется у людей с достаточно высоким иммунным статусом (от 500 клеток/мл и ниже).
На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF – фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трансформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.
Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью. Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.
Симптомы
Для саркомы Капоши характерны следующие клинические признаки:
- Цвет опухоли — темный (обычно пурпурный, но может быть любой — от красного до фиолетового или бурого), не бледнеет при надавливании.
- Форма новообразования — плоская или слегка возвышающаяся над кожей в виде пятен или небольших узелков.
- Пятна обычно гладкие и блестящие, иногда обнаруживается легкое шелушение. По мере их увеличения и слияния центр опухолей может западать, изъязвляться, образование может приобретать зеленоватый оттенок вследствие кровоизлияний.
- Характерна множественность опухолей, часто — симметричность поражения.
- Обычно не вызывает болезненных ощущений, но в некоторых случаях могут возникать зуд и жжение. При больших размерах очага может наблюдаться отек окружающих тканей.
- Часто возникает сопутствующее поражение слизистой оболочки нёба и лимфоузлов. Внутренние органы редко вовлекаются в патологический процесс.
Заболевание характеризуется медленным, прогрессирующим течением. Так как опухоль в основном состоит из сосудов, при ее повреждении возможны кровотечения. Наличие высыпаний на конечностях может сопровождаться гиперпигментацией кожи, развитием слоновости (сохраняется надолго). Даже после лечения на месте бывших новообразований длительное время (возможно даже пожизненно) остается гиперпигментация.
При появлении саркомы Капоши на слизистых оболочках возможны:
- Затруднение приема пищи и болезненность при появлении новообразований в ротовой полости.
- Боли, диарея и кровотечения при поражении желудка и кишечника.
- Затруднение дыхания, одышка, кашель с выделением кровавой мокроты при локализации опухоли на слизистой дыхательных путей.
- Кишечная и легочная формы заболевания при отсутствии терапии могут приводить к жизнеугрожающим состояниям.
- При длительном течении заболевания может наблюдаться поражение лимфоузлов, печени, костей и других органов.
Саркома Капоши — это редкая форма рака, которая чаще всего ассоциируется с ВИЧ-инфекцией и иммунодефицитом. Люди, сталкивающиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями о том, как она влияет на их жизнь. Многие отмечают, что диагноз становится шоком, и первое время они испытывают страх и неопределенность. Однако со временем пациенты начинают искать поддержку в сообществах, где могут обмениваться опытом и советами. Некоторые рассказывают о том, как важна ранняя диагностика и доступ к лечению, что может значительно улучшить качество жизни. Также обсуждаются методы управления симптомами и психологическая поддержка, которая помогает справляться с эмоциональными трудностями. В целом, несмотря на сложности, многие находят силы продолжать борьбу и вдохновляют друг друга на пути к выздоровлению.
Виды саркомы
Бесплатная косультация по мужскому здоровью
Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.
Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей. Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики. Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых. Выделяют 3 клинических стадии:
1. Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Характеризуется красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.
2. Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще остаются изолированными.
3. Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.
Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания. Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое нёбо. При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.
Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.
Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.
Течение саркомы Капоши может быть острым, подострым и хроническим. При остром развитии заболевания происходит быстрая генерализация злокачественного процесса с развитием интоксикации и кахексии. Пациенты погибают в период от 2-х месяцев до 2-х лет от начала заболевания. Подострая форма без проведения лечения может длиться 2-3 года. Медленное развитие опухолевого процесса при хронической форме саркомы Капоши приводит к ее более длительному течению (8-10 и более лет).
Лечение
Лечение саркомы Капоши базируется на терапии для повышения иммунного статуса организма и делится на местное и системное.
Местное лечение саркомы Капоши включает криотерапию, инъекции химиотерапевтических препаратов и интерферона в опухоль, аппликации динитрохлорбензола и мази проспидина, также проводится локальное облучение.
Системное лечение саркомы Капоши обычно назначается пациентам с благоприятным иммунологическим фоном при бессимптомном течении болезни. Оно состоит в интенсивной полихимиотерапии.
Опасность терапии саркомы Капоши связана с возможностью кровотечения и изъязвления опухоли. Опасность химиотерапии связана с токсическим действием применяемых медикаментов на костный мозг, особенно в условиях иммунодефицита. Ни один из применяемых методов лечения не дает гарантии полного исчезновения заболевания. Однако терапия может способствовать уменьшению размеров и побледнению новообразования, предотвратить появление новых очагов.
Вопрос-ответ
Как проявляется саркома Капоши?
Характерный симптом саркомы Капоши — отдельные или множественные новообразования синюшно-красного цвета на коже. Лечение саркомы Капоши зависит от формы болезни и распространённости злокачественного процесса в организме. Чаще всего применяют медикаментозное лечение, лучевую терапию, хирургическое удаление опухоли.
Сколько лет живут люди с саркомой капоши?
Продолжительность жизни при ней составляет от 2 месяцев до 2 лет. Летальный исход наступает на фоне интоксикации и истощения (кахексии). При подострой форме клинические проявления менее выражены, процесс развивается медленнее и приводит к смерти в среднем в течение 2-3 лет от начала болезни.
Какой вирус вызывает саркому капоши?
Саркома Капоши вызывается вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8), также известным как вирус саркомы Капоши. Этот вирус относится к семейству герпесвирусов и ассоциирован с развитием опухолей, особенно у людей с ослабленным иммунитетом, таких как пациенты с ВИЧ/СПИДом.
Можно ли вылечиться от саркомы Капоши?
Более чем у половины получающих её людей состояние улучшается, но саркома Капоши полностью не проходит.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых признаках: Если вы заметили необычные изменения на коже, такие как пятна, опухоли или высыпания, не откладывайте визит к дерматологу. Ранняя диагностика саркомы Капоши может значительно повысить шансы на успешное лечение.
СОВЕТ №2
Изучите информацию о заболевании: Понимание саркомы Капоши, ее причин и методов лечения поможет вам лучше справиться с диагнозом. Читайте научные статьи, консультируйтесь с врачами и присоединяйтесь к поддерживающим группам.
СОВЕТ №3
Следите за состоянием иммунной системы: Саркома Капоши часто связана с ослабленным иммунитетом. Поддерживайте здоровье своей иммунной системы через правильное питание, регулярные физические нагрузки и избегание стрессов.
СОВЕТ №4
Обсуждайте свои чувства и переживания: Заболевание может вызывать страх и тревогу. Не стесняйтесь делиться своими эмоциями с близкими, друзьями или психологом. Поддержка окружающих играет важную роль в процессе лечения и восстановления.